Es handelt sich um eine seltene Lungenerkrankung. Bei der Lungenfibrose geht gesundes Lungengewebe zugrunde und wird durch Narbengewebe ersetzt, welches sich zusammenzieht.
Es kommt zu einem Verlust an Lungenvolumen und die Lunge schrumpft. Der Verlust an Lungengewebe führt dazu, dass über die Lunge weniger Sauerstoff aufgenommen werden kann und im Körper ein Mangel an Sauerstoff entsteht.
Eine Lungenfibrose kann nicht wirklich geheilt werden , da sich die narbigen Veränderungen im Lungengewebe nicht mehr zurückbilden. Allerdings lässt sich das Fortschreiten der Erkrankung zumindest verzögern und manchmal sogar stoppen.
Nur in einem Teil der Fälle ist die Ursache bekannt. Die Lungenfibrose ist eine Erkrankung eher älterer Menschen. Sie tritt auf, wenn die Zellen der Lunge geschädigt sind und Schäden am Lungengewebe nicht mehr richtig repariert werden können.
Schadstoffe in der Atemluft wie Zigarettenrauch oder Asbest, aber auch manche Medikamente und chronische Entzündungen können die Zellen der Lunge schädigen und so zur Lungenvernarbung führen.
Bei jedem zweiten Patienten ist die Ursache der Erkrankung unbekannt.
Lungenfibrosen verlaufen oft über mehrere Jahre hinweg unauffällig, sodass die Erkrankung lange unbemerkt bleibt. Hauptzeichen sind trockener Reizhusten und Atemnot bei Belastung. Im Unterschied zum Lungenemphysem, bei dem sich die Atemverengung vor allem bei Ausatmen bemerkbar macht, ist bei der Lungenfibrose das Einatmen erschwert. Bei manchen Patienten kann es zu Verdickung der Fingerendglieder mit verbreiterten und gerundeten Fingernägeln kommen (man spricht vom Trommelschlägerfinger und Uhrglasnägeln). Beim Abhören der Lunge sind knisternde Nebengeräusche bei der Einatmung charakteristisch.
Abklärung
Die wichtigste radiologische Untersuchung ist die hoch auflösende Computertomographie (HRCT) der Lunge.
Eine Störung der Gasaustausches zeigt sich sehr frühzeitig.
Charakteristisch für die idiopatische Lungenfibrose (IPF) ist eine starke Einschränkung der Fähigkeit der Lunge, das Blut mit Sauerstoff zu versorgen. Eine Sauerstofftherapie kann helfen, die Versorgung des Blutes zu verbessern. Patienten mit Lungenfibrose brauchen in der Regel viel Sauerstoff.
Die Gewebeentnahme wird entweder bei der Bronchoskopie oder durch sogenannte video-assistierte Thorakoskopie (VATS) durchgeführt.
Die exakte Diagnose der Lungenfibrose ist sehr komplex und immer multidisziplinär.
Behandlungsmöglichkeiten
Wenn man die Ursache kennt, sollte diese zuerst ausgeschlossen werden (Schadenstoffbelastung vermeiden, bestimmte Medikamente absetzen, Allergene ausschließen…).
Patienten mit idiopatischer Lungenfibrose wurden lange mit antientzündlicher Therapie (Kortikoiden und Immunsupressiva) behandelt. Nach den neuen wissenschaftlichen Erkenntnissen hat diese Therapie an Bedeutung verloren. Die antioxidative Therapie mit N-Acetylcystein (NAC) in höher Dosierung konnte die Lungenfunktion im Laufe von 12 Monaten positiv beeinflussen.
Für die idiopatische Lungenfibrose sind seit kurzem erstmal Medikamente zur Behandlung zugelassen worden, die einen positiven Einfluss auf den Krankheitsverlauf haben. Pirfenidon und Nintedanib können die weitere Verschlechterung der Lungenfunktion verlangsamen und den Krankheitsprozess günstig beeinflussen. Beide Medikamente wirken vor allem auf die Vernarbung und kaum auf die Entzündung.
Manche schweren Patienten, die an der idiopatischen Lungenfibrose leiden, brauchen eine Langzeitsauerstofftherapie. Bei einer akuten Verschlechterung (Exazerbation) kann mit Kortison und bei einem bakteriellen Infekt vorübergehend mit einem Antibiotikum therapiert werden.
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